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[轉貼] 地中海貧血(Thalassemia)

[轉貼] 地中海貧血(Thalassemia)

地中海貧血(Thalassemia)
時間  National Taipei University of Technology BB (Sun Jun  6 20:17:45 2004)
路徑  Pivot!news.ccunix.ccu!news.ccu!Yuntech-News!netnews.csie.nctu!freebsd.n
來源  redbbs.cc.ntut.edu.tw
                                                                                
資料提供:周裕清
                                                                                
地中海型貧血,又稱海洋性貧血,是一種隱性遺傳疾病,其遺傳來自父母雙方,並非
營養不良所引起,它沒有傳染性,也無法根治。要了解這個疾病必須先認識血紅素。
人類的血紅素主要是由甲型血球蛋白、乙型血球蛋白,加上鐵分子結合而成的,三個
要素任何一個發生缺損可能造成貧血,而海洋性貧血是由於遺傳物質的異常,它是因
為血色素中的血球蛋白鍊的合成缺陷所引起的先天性病變,紅血球變得異常的小,所
以地中海貧血也屬於小球性貧血。位於第16對染色上的甲型血球蛋白基因有缺損時,
導致甲型血球蛋白製造不足,會造成甲型(α)海洋貧血症。位於第11對染色體上的
乙型血球蛋白基因有異常,使得乙型血球蛋白製造不足,造成乙型(β)海洋性貧血
症。
                                                                                
婚前健康檢查經常會篩檢出地中海型貧血的基因攜帶者,當一個人只有一個異常基因
時,並不會發病,稱為基因攜帶者,在台灣地區每一百人中約有五個人具有這種現象
。當有兩個異常基因時,稱為重型者,有很高的機率會發生胎死腹中、出生時死亡、
或出生後三個月內發生嚴重貧血現象,通常需要終生輸血或骨髓移植。
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